Qu'est-ce que c'est ?
L'articulation de la hanche est composée de l'extrémité supérieure du fémur (la tête du fémur) qui s'emboîte sur le bassin au niveau d'une cavité ostéocartilagineuse : le cotyle.
La luxation vraie de hanche est très rare à la naissance. Il s'agit d'une tête fémorale complètement sortie de l'articulation de la hanche (cavité cotyloïde). En réalité, il faut parler de "dysplasie congénitale de hanche" ou de "hanche luxable" c'est-à-dire de hanche susceptible de se luxer à la marche si aucun traitement n'est entrepris.
Le risque statistique de luxation de la hanche en France oscille actuellement selon les spécialistes et les régions entre 6 à 20 pour 1000 naissances, soit environ 15000 cas par an avec une large prédominance dans le sexe féminin.
La Bretagne, la Vendée, le Massif Central étaient et sont encore les régions où cette pathologie héréditaire est le plus fréquente. L'instabilité de la hanche à la naissance est probablement très fréquente, mais un grand nombre de cas se stabilisent spontanément durant la première semaine.
En dehors de toute origine géographique, la présentation en siège décomplété lors de l'accouchement, des malpositions des pieds, un torticolis congénital doivent alerter et faire rechercher une hanche instable avec une attention particulière.
La luxation congénitale de la hanche se produit avant la naissance, dans l’utérus. Elle résulterait de contraintes mécaniques tendant à repousser la tête fémorale hors du cotyle en raison d'une posture luxante du foetus, souvent en position de siège décomplété. Ces contraintes mécaniques sont évidemment plus fréquentes lors d'une première grossesse lorsque l'utérus est plus tonique que lors des grossesses ultérieures. La luxation serait favorisée par une hyperlaxité ligamentaire foetale d'origine génétique et peut-être aussi hormonale.
Le dépistage précoce suivi du traitement approprié va empêcher la réalisation d'une luxation et replacer dans le cotyle une tête fémorale dont la présence, bien centrée, est nécessaire au modelage de celui-ci durant le premier âge.
Toute hanche luxable, heureusement, ne se luxe pas.
Deux tiers des hanches instables demeurent ou deviennent pathologiques et un tiers évoluent spontanément (= sans traitement) vers la consolidation normale. Lorsqu'on sait la complexité du traitement curatif de la luxation de la hanche et la simplicité du traitement préventif, on comprend tout l'intérêt du dépistage précoce des hanches luxables.
Dépistage de la luxation de hanche
Le pédiatre qui examine un nouveau-né ou un nourrisson recherche toujours de façon systématique, l'existence d'une hanche luxable, et ce avec d'autant plus de minutie qu'il trouve des facteurs de risque
* Des antécédents familiaux de luxation de la hanche ;
* Une origine géographique favorisante (Bretagne, Creuse, Auvergne, plaine du Pô...) ;
* Un accouchement par le siège ;
* Une malposition des pieds ;
* Un genu recurvatum, un torticolis etc...
Des symptômes sont importants et le pédiatre, aussi bien à la maternité que lors des premiers examens mensuels, doit évaluer l'abduction et l'adduction des cuisses la limitation de l'abduction , une abduction difficile ou asymétrique, une adduction limitée, l'asymétrie des plis cutanés ou le raccourcissement apparent d'un membre inférieur traduisent une hanche à risque.
Le signe du ressaut découvert au début du siècle, à Rennes par Le Damany est fondamental. C'est le signe "dello scatto" découvert ensuite par Ortolani dont le nom est resté attaché à la manoeuvre. La manoeuvre de Barlow est plus fine car elle se pratique sur chaque hanche séparément. Très net à la naissance, ce signe disparaît en quelques semaines ou quelques mois.
Le signe du ressaut (manoeuvre d'Ortolani)
Ce ressaut, parfois audible comme un craquement, traduit l'instabilité de la hanche. Il est décelé par une manoeuvre de flexion, abduction et rotation externe de la hanche.
L'enfant, détendu, est couché sur le dos, entièrement nu, sur un plan dur, les membres inférieurs en adduction parfaite, rotule au zénith. Avec chaque main le médecin tient un genou entre le pouce et l'index et le porte en attitude de flexion, si bien que le tibia avec le fémur, comme le fémur avec le plan du lit, font un angle droit. Le pouce doit être placé à la face interne de la cuisse, l'index sur la face antérieure, et le médius allongé sur la face externe afin que sa pulpe puisse appuyer sur la région trochantérienne. L'auriculaire ainsi que l'annulaire sont repliés sous le mollet qu'ils soutiennent. Chaque hanche est alors testée simultanément ou de préférence séparément de la façon suivante tout en appuyant sur le genou pour repousser vers l'arrière la tête fémorale, on déplace la cuisse en abduction forcée. En cas de hanche luxable, la pulpe du médius perçoit à la fin du mouvement un ressaut qui est dû au fait que la tête fémorale subluxée en arrière dès le début de la manoeuvre par la pression sur le genou réintègre brusquement le cotyle en fin d'abduction.
Le signe du ressaut disparaît en quelques semaines du fait de la rétraction capsulaire postérieure qui succède au passage de la hanche de la position foetale hyperfléchie à la position normale.
La sensation de ressaut peut être plus ou moins nette selon que le rebord cotyloïdien que franchit la tête du fémur en sortant est plus ou moins émoussé. Parfois, le rebord cotyloïdien est si éculé et la cavité cotyloïdienne si plate que la tête glisse sans ressaut et on parle alors de "mouvement de piston"...
Des erreurs de perception sont fréquentes. En effet, il existe souvent des claquements péri-articulaires et musculaires ou intra-articulaires normaux sans sensation d'instabilité de la hanche. Parfois, c'est un craquement des genoux qui est interprété comme un signe du ressaut. Il est probable que de nombreux signes du ressaut perçus chez le nouveau-né n'en sont pas en réalité.
Si la malformation n'est pas reconnue précocement, la luxation de la hanche devient évidente : les parents constatent d'abord un retard de la marche puis une démarche en canard. L'enfant boite, se déhanche et présente une lordose compensatrice.
Imagerie
L'échographie des hanches s'est généralisée et peut être effectuée dès l'âge de 2 mois. Elle permet de faire le diagnostic de hanche luxable sans irradier le nourrisson. Au cours de cet examen, l'étude échographique des reins est possible et rapide.
L'examen radiologique est pratiqué pour confirmer une image échographique anormale vers 4 mois.
A la naissance, la tête fémorale n'est pas encore ossifiée. Elle est donc invisible sur la radiographie du nouveau-né et son défaut de centrage ne peut être vu. Une radiographie normale d'une hanche à la naissance ne permet donc pas d'affirmer avec certitude qu'il n'y a pas de dysplasie . Par contre, on peut la suspecter en observant le toit du cotyle.
L'angle qu'il forme avec l'horizontale doit être égal ou inférieur à 30-32°. S'il est supérieur, le toit du cotyle est trop oblique et la tête du fémur risque de glisser et de sortir. A l'heure actuelle, les orthopédistes n'estiment pas fiable l'augmentation de cet angle. Ils accordent plus d'importance à un toit du cotyle concave avec un talus cotyloïdien bien saillant pour affirmer l'intégrité de la hanche.
Le retard d'apparition du noyau de la tête fémorale est un signe de grande valeur car il est normalement visible à partir de 4 ou 6 mois. Il doit se trouver normalement dans le quadrant inférieur et interne de la construction d'Ombredanne.
Le déplacement en dehors et en haut de l'extrémité supérieure du fémur traduit la luxation. Le toit du cotyle est plan ou convexe, le talus est émoussé et l'angle acétabulaire est trop grand. A ce stade, il est parfois déjà trop tard pour un traitement simple. C'est le chirurgien orthopédiste qui décidera du traitement traction continue progressive, plâtre, intervention chirurgicale etc.
Traitement
Chez le nouveau-né porteur d'une hanche luxable, le traitement doit être très simple.
Il faut maintenir les membres inférieurs en flexion et abduction, cuisses écartées pendant les premiers mois de la vie. La tête fémorale va ainsi bien se placer dans le cotyle qui pourra se mouler sur elle.
Plusieurs techniques de langeage en abduction sont possibles mais la consultation d'un chirurgien orthopédiste s'impose pour en faire le choix.
On peut se servir de 3 ou 4 couches à la fois passant sous le périnée et assez larges pour maintenir les cuisses en abduction par l'épaisseur du tissu.
Un lange découpé en H avec un carton fort au milieu, un lange roulé et placé dans son grand axe entre les cuisses de l'enfant sont des moyens faciles à réaliser.
Le coussin de Becker en matière plastique lavable recouvert d'une couche et maintenu par bretelles aux épaules ("culotte d'abduction") et l'harnais de Pavlik sont les plus utilisés en France.
Le coussin de Froelich, le billot de bois de Pouliquen, les attelles de Fredjka, d'Ilfeld ou de Brown, le "dévaricateur" d'Ortolani, les attelles d'abduction en celluloïd, l'appareil de Van Rosen, le plâtre pelvi-bipédieux amovible ont aussi chacun leurs inconditionnels...!
Un tel traitement nécessite une surveillance régulière du nouveau-né puis du nourrisson. En effet, la contrainte exercée doit être justement dosée afin d'éviter de léser la vascularisation de la tête fémorale (risque d'ostéochondrite ultérieure). L'abduction est maintenue en permanence (jour et nuit) 3 à 5 mois. La radiographie de contrôle vers 4 mois vérifie la forme du cotyle et la bonne position du noyau fémoral supérieur en général apparu.
Dans les cas graves de luxation de hanche dépistés tard, le traitement chirurgical s'impose. Il est suivi du port d'un plâtre encastrant la taille de l'enfant et descendant jusqu'aux orteils pendant plusieurs mois avec tous les problèmes que cela suppose tant psychologiques que locomoteurs et hygiéniques.
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